Куван цена
1 упаковка- 985 евро
2 упаковки- 980 евро каждая
3 упаковки- 975 евро каждая
Куван купить в Москве
Лекарство Kuvan 100 mg прямые поставки из Германии в Москву тел +7 925 8768010, оплата курьеру при получении, доставка во все города России и странам СНГ, все предлагаемые препараты имеют сертификаты соответствия European Union (EU)
Если хотите купить Немецкий препарат Куван или уточнить цену свяжитесь с нашим представителям, мы даем гарантии подлинности и прилагаем оригинальный чек из Немецкой аптеки
Куван инструкция
Название препарата
Куван
Международное название
Сапроптерин
Лекарственная форма
Таблетки растворимые,100 мг
Состав
Одна таблетка содержит
активное вещество - сапроптерина дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно сапроптерина77 мг),
вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный,кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).
Описание препарата
Таблетки от почти белого до светло-желтого цвета, круглые.
Фармакотерапевтическая группа
Различные препараты длялечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ
Фармакологические свойства
Сапроптерин абсорбируется после орального введения раствореннойтаблетки, максимальная концентрация в крови (Cmax) достигается через 3-4 часа послеприема натощак. На скорость и степень абсорбции сапроптерина влияет пища. Абсорбциясапроптерина повышается при употреблении высококалорийной пищи с большим содержаниемжиров. При сравнении с употреблением на голодный желудок, в среднеммаксимальная концентрация в крови на 40-85% выше через 4-5 часов после приема. Биодоступностьдля человека после приема внутрь неизвестна.
Биотрансформация
Сапроптеринадигидрохлорид в основном метаболизируется в печени в дигидробиоптерин ибиоптерин. Так как сапроптерина дигидрохлорид это синтетический аналог натурального6R-BH4, следует ожидать, что метаболический цикл будет аналогичным, в том числеи регенерация 6R-BH4.
Выведение
При оральном приеме в основном выводится с фекалиями,небольшая часть выводится с мочой.
Механизм действия
Гиперфенилаланинемия (ГФА) – заболевание, диагностируемое припатологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутациив генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии,ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случаенедостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 –это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующиходин из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоихслучаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислотутирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.
Сапроптеринявляется синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который являетсякофактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.
Основанием для применения Куван у пациентов с BH4-чувствительными ФКУ является повышениеактивности дефектной фенилаланингидроксилазы и тем самым необходимость вувеличении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина,достаточном для снижения или поддержания уровня фенилаланина крови, чтобыпредотвратить или уменьшить дальнейшее накопление фенилаланина и увеличениятолерантности к фенилаланину при его потреблении в питании. Основание дляприменения Куван® у пациентов с недостаточностью BH4 заключается в замененедостаточного уровня BH4, и восстановлении, тем самым, деятельности фенилаланингидроксилазы.
Показания к применению
- для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих фенилкетонурией, чувствительных к такоговида терапии
- для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина,чувствительных к такого вида терапии
Как применить и дозировка
Лечение препаратом Куван должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина.
Куван должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром.
Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего спищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ.
Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 являетсяхроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишьограниченные данные в отношении длительного использования Куван.
Дозирование
Куван выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневнаядоза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитаннаядоза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитаннаядоза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток.
ФКУ
Начальная доза Куван для взрослых и детей с ФКУ составляет10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/деньдо достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определению врача
