Доставка в холодильнике

Миозим цена

1 упаковка 6750 евро
2 упаковки 6700 евро каждая
3 упаковки 6600 евро каждая

Миозим купить в Москве

Лекарство MYOZYME прямые поставки из Германии в Москву тел +7 925 8768010, оплата курьеру при получении, доставка во все города России и странам СНГ, все предлагаемые препараты имеют сертификаты соответствия European Union (EU)

Если хотите купить Немецкий препарат Миозим или уточнить цену свяжитесь с нашим представителям, мы даем гарантии подлинности и прилагаем оригинальный чек из Немецкой аптеки

Миозим инструкция

Название препарата
Myozyme
Действующее вещество:
Алглюкозидаза альфа
Производитель
genzyme GmbH Германия
Лекарственная форма:
лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий
Показания препарата
для долговременной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Помпе (недостаточность КАГ), как взрослым, так и детям всех возрастов. Для пациентов с поздним началом болезни Помпе доказательства эффективности ограничены.
Противопоказания препарата
гиперчувствителыюсть к любому из компонентов препарата. С осторожностью: при повторном введении препарата Майозайм пациентам, у которых развивались нежелательные лекарственные реакции (НЛР) во время инфузий или в течение 2 часов после (инфузионные реакции (ИР)), особенно анафилактические.
Побочные эфекты
В таблице ниже представлены нежелательные лекарственные реакции (НЛР) по системам органов, зарегистрированные как минимум у 2-х пациентов в различных клинических исследованиях, разделенные в зависимости от начала болезни Помпе и частоты наблюдений как: очень часто (> 1/10) и часто (> 1/100 до < 1/10), а также в порядке уменьшения серьезности проявлений в группе с одинаковой частотой. В связи с небольшой популяцией пациентов, НЛР, развившиеся у 2-х пациентов, классифицированы как частые. В каждой группе частоты развития реакции, побочные реакции представлены в порядке снижения уровня значимости. Нарушения по системам органов Частота Нежелательные лекарственные реакции Инфантильная форма болезни Помпе Болезнь Помпе с поздним началом Со стороны иммунной системы часто Гиперчувствительность Со стороны сердечнососудистой системы очень часто Тахикардия, приливы часто Цианоз, гипертензия, бледность Приливы Остановка сердца, брадикардия, гипотензия, сосудистый спазм Со стороны нервной системы часто Тремор Головокружение, парестезии, головная боль Психические нарушения часто Ажитация Беспокойство Со стороны органов чувств Конъюктивит Со стороны дыхательной системы очень часто Учащенное дыхание, кашель часто Чувство сдавления в горле Остановка дыхания, апноэ, респираторный дистресс синдром, бронхоспазм, хрипы, отек глотки, одышка, стридор Со стороны пищеварительной системы очень часто Рвота часто Позывы на рвоту, тошнота Диарея, рвота, тошнота Боль в животе Co стороны кожных покровов очень часто Крапивница, сыпь часто Эритема, пятнисто-папулезная сыпь, пятнистая сыпь, папулезная сыпь, зуд Крапивница, папулезная сыпь, зуд, гипергидроз Периорбитальный отек, мраморность кожи, повышенное слезотечение, гипергидроз Со стороны опорно-двигательного аппарата часто Мышечные спазмы, мышечные подергивания, миалгия Артралгия Со стороны мочевыделительной системы Нефротический синдром, протеинурия Прочие нарушения и осложнения вместе введения очень часто Снижение насыщения кислородом, пирексия часто Увеличение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления, повышение температуры тела, раздражительность, озноб Повышение артериального давления, пирексия, дискомфорт в грудной клетке, периферический отек, локальный отек, утомляемость, ощущение жара Боль в грудной клетке, отек лица, похолодание конечностей, болезненность в месте инфузии, реакции в месте инфузии Явления регистрировались чаще в плацебо-группе НЛР, оценка частоты которых невозможна. полученные дополнительно в ностмаркетинговых и неконтролируемых клинических исследованиях, программах расширенного доступа. Небольшое число пациентов (< 1%) в ходе клинических исследований и при коммерческом использовании препарата перенесли анафилактический шок и/или остановку сердца во время инфузии препарата Майозайм, что потребовало проведения реанимационных мер. Реакции обычно развивались вскоре после начала инфузии, в основном, в виде комбинации отеков, респираторных, сердечно-сосудистых, и/или кожных симптомов. У нескольких пациентов с умеренными, тяжелыми или с рецидивирующими ИР. включая одного пациента, перенесшего анафилактическую реакцию, был отмечен положительный результат на наличие специфических IgE антител к препарату Майозайм.
Особые указания
Из-за возможного развития тяжелых, представляющих угрозу жизни, анафилактических реакций, связанных с инфузией при введении препарата Майозайм, необходимо иметь готовность незамедлительного оказания соответствующей медицинской помощи в соответствии с действующими стандартами, включая реанимационные мероприятия. В случае развития тяжелой анафилактической реакции, инфузию препарата Майозайм следует немедленно прекратить и начать соответствующее лечение. Следует соблюдать осторожность при повторном введении препарата Майозайм пациентам, у которых развивались НЛР во время инфузий или в течение 2 часов после (ИР). Развитие ИР более вероятно при более высокой скорости инфузий. При легких и кратковременных побочных эффектах специальной медицинской помощи или прекращения инфузий может не требоваться, в большинстве случаев достаточно снижения скорости или временного прекращения инфузий или применения пероральных форм антигистаминов и/или антипиретиков и/или кортикостероидов перед инфузионным введением препарата Майозайм. Пациентов с болезнью Помпе в тяжелой стадии с нарушениями сердечной и дыхательной функции, имеющих более высокий риск тяжелых осложнений ИР следует тщательно контролировать во время введения препарата Майозайм. В клиническом исследовании было отмечено, что приблизительно у половины пациентов, получавших Майозайм в младенческом возрасте, развивались ИР, иногда тяжелые с тенденцией к проявлению большего количества симптомов у пациентов, получавших более высокую дозу (40 мг/кг). Пациенты, у которых в младенческом возрасте развиваются высокие титры антител, сильнее подвержены риску более частого возникновения ИР, также как и пациенты с острым заболеванием (например, пневмония, сепсис). До введения препарата Майозайм следует тщательно изучить клиническое состояние пациента и внимательно наблюдать и регистрировать все случаи как ИР, так и отсроченных и, возможных, иммунологических реакций. В клинических исследованиях, как правило, в течение 3 месяцев лечения у большинства пациентов вырабатывались IgG антитела к рчКАГ. Таким образом, сероконверсия ожидается у большинства пациентов, получающих препарат Майозайм. Наблюдалась тенденция к выработке более высоких титров антител среди пациентов, получающих более высокую дозу (40 мг/кг). По-видимому, корреляция между возникновением ИР и временем образования антител отсутствует. При испытаниях у ограниченного числа lgG-положительных пациентов установлен положительный результат в отношении ингибирующих эффектов. В виду редкости такого состояния и ограниченности соответствующего опыта на данный момент, влияние образования антител на безопасность и эффективность препарата в настоящее время установлено не полностью. Вероятность неблагоприятного исхода и образования высоких и устойчивых титров антител выше среди ПРИМ-отрицательных пациентов, у которых не было выявлено эндогенного протеина рчКАГ методом вестерн-блоттинга (ПРИМ - перекрестно-реактивный иммунологический материал;) по сравнению с ПРИМ-положительными пациентами. Однако, высокие и устойчивые титры антител также встречаются у некоторых ПРИМ-положительных пациентов. Полагают, что недостаточный клинический эффект и развитие высоких и устойчивых титров антител определяются многими факторами. Титры антител следует регулярно мониторировать. Пациентам с реакциями гиперчувствительности к рчКАГ показано тестирование на антитела IgE и другие медиаторы анафилаксии, в связи с повышенным риском ИР при повторном назначении препарата Майозайм. Такие пациенты должны находится под тщательным наблюдением, поскольку имеется успешный опыт их ведения при повторном назначении препарата Майозайм в более низкой начальной дозе и при невысокой скорости инфузий. Тяжелые кожные реакции на рчКАГ, включая изъязвления и некроз, возможно иммуно-обусловлены. У нескольких пациентов наблюдался нефротический синдром с высокими титрами IgG антител (>102400) и иммунными комплексами при биопсии почек, проходящий после прекращения ФЗТ. Таким пациентам с высокими титрами IgG антител необходимо периодически проводить исследования мочи. Во время приема рчКАГ пациенты должны наблюдаться на системные иммуно-обусловленные проявления со стороны кожи и других органов. При их возникновении следует начать лечение, прекратив прием рчКАГ. Перед повторным назначением необходимо оценить соотношение риск/польза, вследствие иммуно-обусловленных реакций, принимая во внимание имеющийся успешный опыт повторного назначения препарата Майозайм пациентам под пристальным наблюдением врача. Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются, или если Вы заметили любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу. Указание, при необходимости, особенностей действия лекарственного препарата при первом приеме или при его отмене Никаких особенностей действия лекарственного препарата при первом его приёме или отмене не установлено. При возникновении вопросов по поводу первого приема препарата Майозайм или при его отмене проконсультируйтесь с врачом. Описание, при необходимости, действий врача (фельдшера), пациента при пропуске приема одной или нескольких доз лекарственного препарата Если вы пропустили приём одной или нескольких доз препарата Майозайм или при возникновении каких-либо вопросов проконсультируйтесь с врачом. Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами Исследований о влиянии па способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами не проводилось. В день проведения внутивенной инфузий следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.
Взаимодействие
Исследований о взаимодействии алглюкозидазы альфа с другими лекарственными препаратами не проводилось. Поскольку алглюкозидаза альфа представляет собой рекомбинантный человеческий белок, лекарственные взаимодействия посредством цитохрома Р450 маловероятны. В отсутствие исследований совместимости препарат Майозайм, нельзя смешивать с другими медицинскими препаратами. Следует сообщить врачу о всех препаратах, которые вы принимаете. Майозайм можно применять с другими лекарственными препаратами только в том случае, если это рекомендовано врачом.
Передозировка
Случаев передозировки не выявлено. В клинических исследованиях применялись дозы до 40 мг/кг массы тела.
Как хранить
При температуре от 2°С до 8°С.